AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (FMF) HASTALIĞI BELİRTİLERİ NELERDİR?

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ (FMF) HASTALIĞI BELİRTİLERİ NELERDİR?

Ailevi Akdeniz ateşi yani kısaca FMF (Familial Mediterranean Fever) iltihap oluşumuna bağlı olarak gelişen bir sağlık sorunudur. Karında, akciğerlerde ve eklemlerde meydana gelen iltihaplanmalar, FMF hastalığında ateşlenme ve ağrılar yaşanmasına sebep olmaktadır.

Ailevi Akdeniz ateşi, kalıtımsal bir hastalıktır ve Akdeniz kökenli kişilerde yinelenen bir sağlık sorunudur. FMF, her hangi bir ırka dahil olan kişileri de etkileyebileceği gibi daha çok, Sefarad Yahudileri, Araplar, Yunanlar, İtalyanlar, Ermeniler ve Türkleri etkilemektedir.

FMF hastalığının tanısı genellikle çocukluk döneminde konulmaktadır. Öte yandan, bu hastalığın tedavisi için belli bir iyileştirme yöntemi yoktur. Bunun  yerine sadece, hastalığın etki ve semptomlarını azaltmaya yönelik tedavi uygulanmaktadır.

Oluşum Nedenleri

Ailevi Akdeniz ateşi, ebeveynlerden çocuklara aktarılan mutasyona uğramış bir gen nedeni ile meydana gelmektedir. Mutant gen, vücudun iltihaplanmayı kontrol ederken sorunlar yaşamasına sebep olmaktadır.

FMF hastası olan kişilerde gen mutasyonu, MEFV adı verilen bir gen üzerinde meydana gelmektedir. MEFV geni üzerindeki birçok farklı mutasyon, ailevi Akdeniz ateşi ile bağlantılıdır. Bu gen mutasyonları bazen çok şiddetli durumların oluşmasına sebep olurken, diğer bazıları ise daha hafif durumlar yaşanmasına sebep olabilmektedir.

Ailevi Akdeniz Ateşi Belirtileri

Ailevi Akdeniz ateşinin belirtileri genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkmaktadır. Bu dönemde çocuklarda nöbetler halinde, bir ile üç gün arasında ataklar yaşanmaktadır. Eklem iltihabı atakları ise, haftalar hatta aylar boyunca sürebilmektedir. Bunun dışında ailevi Akdeniz ateşinin belirtileri şu şekildedir;

1.Ateş

Sick-Child

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığında ateşlenme yaşanmasının nedeni, vücutta gelişen iltihaplanmalardır. Bağışıklık sistemini olumsuz etkileyen iltihap oluşumu, kan hücrelerinin kendilerine karşı mücadele başlatmasından dolayı, hastanın vücut ısısının artmasına sebep olmaktadır.

2.Karın Ağrısı

little-girl-with-stomach-ache

Karın boşluğunda iltihaplanma oluşmasına sebep olan ailevi Akdeniz ateşi, bundan dolayı hastanın karnında ağrı ve kramplar yaşanmasına sebep olmaktadır. Bu ağrılar genellikle hastalık ataklarında gerçekleşmektedir. Yani, bazı dönemler bu karın ağrıları uzun süre boyunca yaşanmazken bazen de çok sık aralıklar ile yaşanabilmektedir.

3.Göğüs Ağrısı

heart-health_1

Akciğerlerde iltihap oluşmasına sebep olan ailevi Akdeniz ateşinde, hastada göğüs ağrıları da gelişebilmektedir. Şayet bu ağrılar çok şiddetlenirse ve nefes darlığına hatta bayılmaya sebep olursa, acilen hastaneye gidilmesinde büyük önem vardır.

4.Ağrılı Şiş Eklemler

knee-pain

Eklemleri de etkileyen ailevi Akdeniz ateşi, eklemlerde iltihap oluşmasına sebep olabilmektedir. Bundan dolayı  hastada eklem ağrıları, özellikle diz, dirsek ve kalçalarda kendini gösterebilmektedir. Bu ağrıların yanı sıra hastanın eklemlerinde şişkinlikler de oluşabilmektedir.

5.İshal ve Kabızlık

What-Your-Stool-Says-About-Your-Health

Ailevi Akdeniz ateşinde yaşanan ishal durumu normal ishalden biraz daha farklıdır. Bu hastalıkta ishal yaşanır ve hemen ardından ishali kabızlık takip eder.

6.Kas Ağrıları

GettyImages-5483013111

Vücutta iltihaplanma yaşanmasından kaynaklanan kas ağrıları bu hastalıkta yaşanabilmektedir. Bu kas ağrıları bazen şiddetli bazen de hafif şekilde kendini göstermektedir.

7.Kırmızı Döküntüler

IMG_6077

Ailevi Akdeniz ateşinde, özellikle dizlerin altında ve bacaklarda kızarıklıklar ve döküntüler oluşabilmektedir.

8.Skrotumda Şişme

man-in-jeans-with-hands-over-genitals

Erkeklerin cinsel organlarında yaşanan bu durumda, ailevi Akdeniz ateşi nedeniyle hastanın skrotumunda şişmeler ve hassasiyet oluşabilmektedir.

Hastalığın atakları arasındaki süreç içerisinde kişi kendini oldukça normal ve sağlıklı hissetmektedir. Semptomların yaşanmadığı dönemler bazen birkaç gün kadar kısa bir süreci kapsarken, bazen de birkaç yıl kadar uzun bir süreci kapsayabilir.

Fakat, eğer semptomların yaşandığı süreç içerisinde kişide, nefes darlığı ya da bayılma durumu yaşanıyor ise, acilen hastaneye gidilmelidir.

Risk Faktörleri

Ailevi Akdeniz ateşinde risk faktörleri; aile hastalık geçmişi ve Akdeniz ırkına dahil olmak şeklindedir. Buna göre;

Aile hastalık geçmişi: Eğer ailenizde ailevi Akdeniz ateşi hastalığı olan biri, ya da daha önceki kuşaklarda bu hastalığı taşımış bir birey var ise, bu durum sizi de ailevi Akdeniz ateşi hastalığı riski ile karşı karşıya getirmektedir. Çünkü bu hastalık kalıtımsal olarak gelişmektedir.

Akdeniz ırkından olmak: Eğer Akdeniz kökenli biriyseniz ya da aile geçmişinizde Akdeniz kökeni bulunmakta ise, siz de ailevi Akdeniz ateşi riski yüksek olacaktır. Ailevi Akdeniz ateşi, her hangi bir ırkta da gözlenebilir. Fakat, Seferad Yahudisi, Arap, İtalyan ve Türk ırklarında bu hastalık riski çok daha yüksektir.

Komplikasyonlar

Ailevi Akdeniz ateşinin yol açabileceği komplikasyonların tedavisi çok fazla mümkün değildir. Ailevi Akdeniz ateşinin sebep olabileceği komplikasyonlar şu şekildedir;

Kanda anormal şekilde protein birikmesi: Ailevi Akdeniz ateşinin atakları sırasında vücut aşırı miktarda protein (amiloid A) üretmeye başlayabilir. Bu protein türü ise kan içerisinde çok fazla miktarda biriktiğinde organların hasara uğramasına sebep olmaktadır. Bu duruma da tıp dilinde amiloidoz adı verilmektedir.

Böbreklerde hasar oluşması: Vücutta çok fazla protein birikmesine bağlı olarak gelişen amiloidoz sorunu nedeniyle organlar, özellikle böbrekler zarar görebilmektedir. Zarara uğramış olan böbrekler ise, en çok da filtreleme görevinde aksaklıklar (glomerüller) yaşamaktadır. Bu durumu yaşayan kişilerin idrarlarında büyük oranda protein kaybı yaşanır. Nefrotik sendrom da denilen bu durum, böbrekler içerisindeki kanın pıhtılaşmasına ya da böbrek yetmezliğine sebep olabilmektedir.

Kısırlık: Özellikle kadınlarda kısırlığa yol açabilen ailevi Akdeniz ateşi, iltihaplanma sonucu gelişen bir hastalık olduğu için, dişi üreme organlarına zarar verebilmektedir. Bu durum da kısırlığa sebep olmaktadır.

Eklem ağrıları: Ailevi Akdeniz ateşinin komplikasyonlarında, yaygın olarak gözlenen eklem ağrıları, genellikle dizlerde, bileklerde kalçalarda ve dirseklerde yaşanmaktadır.

Tanı ve Testler

Ailevi Akdeniz ateşinin teşhis edilmesi ve tanısının konulmasında bazı yöntemler kullanılmaktadır. Doktorlar, hastanın şikayetleri doğrultusunda bazı test ve analizler yaptırabilmektedir. Ailevi Akdeniz ateşi tanısının konulabilmesi için yapılan testlerden bazıları şu şekildedir;

Fiziksel muayeneler: Doktor, bazı sorular yönlendirerek hastanın şikayetinin ne olduğunu tam olarak tespit etmeye çalışır. Daha sonra ise daha fazla bilgi alabilmek adına fiziksel muayene de yapar.

Aile hastalık geçmişinin gözden geçirilmesi: Ailedeki herhangi bir bireyde ailevi Akdeniz ateşinin yaşanıp yaşanmadığını tespit etmek amacı ile yapılan bu araştırmada, hastada mutant gen olup olmayacağı saptanmaya çalışılır.

Kan tahlili: Özellikle ailevi Akdeniz ateşinin ataklarının yaşandığı süreç içerisinde yapılan kan tahlili, hastanın vücudundaki iltihap durumunun belirlenmesine yardımcı olmaktadır. Yüksek seviyede beyaz kan hücrelerinin tespit edilmesi, vücutta enfeksiyonlara karşı bir mücadelenin olduğunu göstermektedir. Bu durum ise iltihaplanmaya bağlı olarak gelişen ailevi Akdeniz ateşinin bir işareti olabilir.

Genetik testler: Genetik testler, mutant gen olup olmadığını tespit etmek amacı ile yapılmaktadır. MEFV adı verilen gen mutasyona uğramış genin adıdır ve bu gen ailevi Akdeniz ateşi ile ilişkilidir. Fakat bu gen alevi Akdeniz ateşi teşhisinde yeteri kadar etkili değildir ve bundan dolayı bu genetik test her zaman doğru sonuç vermeyebilir. Bu nedenle doktorlar, ailevi Akdeniz ateşi tanısını koyarken sadece bu yöntemi kullanmayı tercih etmemektedirler.

Tedavi ve İlaçlar

Ailevi Akdeniz ateşinin tedavisi yoktur. Ancak, hastalığın sebep olduğu semptom ve belirtileri engellemenin ya da etkilerini hafifletmenin bazı tedavi yöntemleri bulunmaktadır. Buna göre, ailevi Akdeniz ateşinin semptom ve belirtilerini kontrol altına alabilecek ilaçlar şu şekildedir;

Kolşisin: Bu ilaç hap şeklinde alınır ve vücuttaki iltihaplanmanın azalmasına yardımcı olur. Böylece bu hap, hastalığın sebep olduğu atakları da önlemeye yardımcı olmaktadır. Bu ilacın hangi dozlarda ve ne sıklıkla alınacağına ise, hastanın durumuna göre doktor karar vermektedir. Bazı ailevi Akdeniz ateşi hastaları günde sadece bir doz olarak bu ilacı alırken, diğer bazı hastaların ise daha küçük dozlarda fakat sık aralıklar ile bu ilacı almaları gerekmektedir. Tedavi sürecinde kullanılan bu ilacın yan etkileri ise yaygın olarak, şişkinlik, karın kramp ve ağrılar ile ishal şeklindedir.

İltihaplanmayı önleyen diğer ilaçlar: Bazı ailevi Akdeniz ateşi hastalarında kolşisin ilacı etki göstermeyebilir. Böyle bir durum karşısında, bu hastalara iltihaplanmanın kontrol altına alınabilmesi için, deneysel olarak kabul görmüş olan bazı ilaçlar uygulanmaktadır. Bu iltihap önleyici ilaçlar, rilonacept (Arcalyst) ve anakinra (Kineret) gibi ilaçlardan oluşabilmektedir.

Başa Çıkma Yöntemleri ve Destek

Sizde, ailenizde ya da çocuklarınızda ailevi Akdeniz ateşinin var olduğunu öğrenmek, bir miktar sinirlerinizi yıpratabilir. Bu gibi bir durum ile karşılaştığınızda yapabileceğiniz bazı uygulamalar, bu hastalıkla baş etmenize yardımcı olabilir. Bu başa çıkma yöntemleri şu şekildedir;

Ailevi Akdeniz ateşi hakkında bilgi edinmek: Eğer bu hastalık hakkında doğru kanallar aracılığı ile bilgi edinirseniz, kendinizi biraz daha rahat hissedebilirsiniz. Bu sayede, şayet çocuğunuzda bu hastalık tespit edilmiş ise, onun bakımı ile ilgili bazı yöntemler geliştirebilirsiniz.

Konuşacak birilerini bulmak: Özellikle aile üyelerinden biri ile, bir uzmanla ya da yakın bir arkadaşınızla bu konuyu konuşmak, sıkıntılarınızı ve korkularınızı atlatmanıza yardımcı olabilir. Hatta, sizin gibi ailevi Akdeniz ateşi hastalığı ile yaşamak durumunda kalan kişiler ile birlikte toplanmak, konuşmak ve birbirinize destek olmak, sizin de onların da daha iyi hissetmesine yardımcı olabilmektedir.

Alınacak Önlemler

Ailevi Akdeniz ateşi hastalığı için alınacak olan herhangi bir önlem bulunmamaktadır. Çünkü bu hastalık kalıtımsal bir hastalıktır ve ebeveynlerden çocuklara aktarılmaktadır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ