Faktör 5 Eksikliği

Faktör 5 Eksikliği

Diğer isimleri Owren rahatsızlığı veya parahemofili olan faktör 5 eksikliği, gerçekleşebilen herhangi bir yara veya cerrahi bir operasyonun ardından oldukça yavaş ve uzun süre ile gerçekleşen kan pıhtılaşması ile sonuçlanan ve nadiren gerçekleşen kan pıhtılaşma bozukluğu olarak ifade edilebilir. Faktör 5 aslen yapımı karaciğer içerisinde gerçekleşen bir proteindir. Bu protein kanın pıhtılaşmasında oldukça önemli bir yere sahip olan protrombini trombine dönüştürmekle görevlidir. Vücutta yeterli miktarda faktör 5 bulunmuyor veya bulunanlar da yeterli verimlilikte çalışmıyorsa, kanamayı durduracak olan kan pıhtıları oldukça zayıftır. Faktör 5 eksikliği genellikle faktör 8 eksikliği ile birlikte görülür. Bu durumda çok daha ciddi sonuçlar oluşabilmektedir. Her 2 hastalığın birleşmiş hali farklı bir hastalık olarak tedavi işlemi gerçekleştirilmektedir.

Faktör 5 Eksikliği Neden Oluşur?

Bu eksiklik kalıtsal olarak geçebilmektedir. Aileniz içerisinde herhangi birinde olmadığı da genlerinizde yer almadığı anlamına gelmez. Eğer ailenizde faktör 5 eksikliği bulunmuyor ancak sizde faktör 5 eksikliği oluştuysa, bu durumun sebebi ailenizde bu genetiğin çekinik olarak kaldığı ve sizde baskın hale geldiğidir. Ancak kalıtsal olarak aktarılan faktör 5 eksikliği oldukça nadir olarak meydana gelmektedir.

Faktör 5 eksikliği hakkında belgelenmiş pek çok durum bulunmaktadır. Bunların arasında kullanılan ilaçların yarattığı etkiler, altında yatan farklı tıbbi durumlar veya otomatik olarak devreye giren bağışıklık sisteminin bir reaksiyonu sonucu meydana gelebilir. Altta yatan diğer etmenleri sıralayacak olursak;

  • Fibrin pıhtılarının yıpranmaya meyilli oldukları zamanlarda meydana gelen sekonder yani ikincil fibrinoliz,
  • Karaciğer sirozu gibi meydana gelen çeşitli karaciğer rahatsızlıkları,
  • Herhangi bir cerrahi operasyon ve hamilelik sonucu gerçekleşen doğum gibi otomatik olarak gerçekleşen bağışıklık sistemi sorunları,
  • Belirlenen kanser çeşitleri faktör 5 eksikliğine neden olan etmenler arasında yer almaktadır.

Faktör 5 Eksikliği Belirtileri Nelerdir?

Faktör 5 eksikliği çok nadir görülmesinin yanı sıra ortaya çıkan belirtiler de oldukça hafif belirtilerdir. Vücudunuzdaki faktör 5 eksikliği olması gerekenden yüzde 10-20 arasında daha az miktarlarda bulunabilir. Bu durumun sonucu olarak kanınız daha geç de olsa pıhtılaşacaktır.

Çok daha ciddi olarak gerçekleşen faktör 5 eksikliği durumu söz konusu olduğunda ortaya çıkabilecek belirtiler arasında;

  • Hamilelik sonucu gerçekleşen doğum, cerrahi bir operasyon veya yaralanma sonucu oluşan anormal kanamalar
  • Cildin alt kısmında oluşan anormal kanamalar
  • Doğum işlemi sırasında göbek bağındaki kanalar
  • Çeşitli sebeplerle gerçekleşen burun kanamaları
  • Diş eti kanamaları
  • Cilt morarmalarının daha kolay bir şekilde meydana gelmesi
  • Şiddetli ya da uzun süreli gerçekleşen regli dönemleri
  • Organlarda, kaslarda, kafatasında veya beyinde iç kanama gerçekleşmesi durumları faktör 5 eksikliğinin belirtileri arasında yer almaktadır.

Faktör 5 Eksikliği Nasıl Teşhis Edilir?

Faktör 5 eksikliği ile doktorunuza gittiğinizde ilk olarak tıbbi geçmişiniz hakkında birtakım sorular sorulacaktır. Bunlar arasında ailenizde oluşmuş ya da oluşan kanama problemleri ve sizin kullanmış olduğunuz ilaçlar ile gündelik hayatınız hakkında birtakım sorular olacaktır. Ayrıca bu durumu tespit edebilmek için birtakım laboratuvar testlerine de başvurulacaktır. Faktör 5 için yapıldığı bilinen laboratuvar testleri aşağıda yer almaktadır.

  • Faktör Testleri: Eksik ya da kötü bir çalışma sistemine sahip olan faktörleri belirlemek için özel pıhtılaşma faktörlerinin performanslarını belirler. Faktör 5 testi vücudunuzda bulunan faktör 5 miktarını ve ne kadar iyi işlediğini ölçer.
  • Protrombin Süresi (PT): Faktör 1, 2, 5, 7 ve 10’dan etkilenmiş pıhtılaşma sürelerini belirlemede yapılır.
  • Kısmi Protrombin Zamanı (PTT): Faktör 8, 9, 11, 12 ve Von Willebrand faktörlerinden etkilenmiş pıhtılaşma zamanını belirler.
  • İnhibitör Testleri: Vücudun kendine ait bağışıklık sisteminin kanın pıhtılaşma faktörlerini bastırıp bastırmadığını belirler.

Büyük bir ihtimalle faktör 5 eksikliğinin altında yatan durum ve sebepleri belirleyebilmek için çok daha farklı testler de uygulanacaktır.

Faktör 5 Tedavisi Nasıl Yapılır?

Tedavinin dozu ve şekli hastada kanamanın gerçekleştiği bölgeye, faktör düzeyine ve FV plazma yarılanma süresi (36 saat) ile alakalı olarak planlanır. Faktör 5 için üretilen konsantreler henüz tam olarak tamamlanmamış, bu yüzden piyasada yer almamaktadır. Bu sebepler şu anki tıpta kullanılabilen tek tedavi yöntemi dondurulmuş plazmadır. Bu aşamada FV düzeyinin yüzde 20-25 arasında olması gerekmektedir. Başlangıç aşamasında 15-20 ml/kg olarak sonrasında da her 12 saatte bir 5 ml/kg uygulanmalı ve hasta sürekli olarak kontrol altında tutulmalıdır. Plazmanın oluşturduğu etki bu şekilde daha kolay bir şekilde gözlenebilmektedir.

Bu tür tedavilerin zorluğundan dolayı hastalara genellikle belirtilerin ortaya çıkması ile birlikte önleyici tedavi yöntemleri tavsiye edilmektedir. Böylece belirtiler ortadan kaldırılacak, hastalıkta herhangi bir gelişim olmayacaktır. Bu durumun bir sonucu olarak da herhangi bir faktör 5 tedavisine ihtiyaç duyulmayacaktır. Faktör 5 eksikliğini önlemek için ilk olarak doktorunuz tarafından desmopresin kullanımı önerilir. Bu ilaç faktör seviyelerinizin artmasına sebep olur. Ancak söz konusu olan artış geçici olarak yapılan bir işlemdir. Hastalığın ilerleyen seviyelerinde ise trombosit infüzyonuna başvurulur veya az önce de bahsetmiş olduğumuz taze donmuş plazma verilir. Ancak hastalığın bu seviyeye gelmeden önce tedavi edilmesi amaçlanır. Bunu sağlayabilmek için de size düşen görev, belirtilerin ortaya çıkması ile birlikte doktora gidip, çeşitli tahliller yaptırarak faktör 5 eksikliğinizin olup olmadığını belirlemektir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ