Faktör 7 Eksikliği

Faktör 7 Eksikliği

Faktör 7 eksikliği, yaralanma ya da cerrahi müdahale ardından meydana gelen çok fazla ve uzun süren kanamanın oluşmasını sağlayan bir kan pıhtılaşma bozukluğu durumudur. Faktör 7 eksikliği meydana geldiği sırada bireyin vücudu yeterli miktarda faktör 7 üretimi yapamaz ya da farklı bir tıbbi olay gibi faktör 7’nin engellenmesi sağlanır.

Faktör 7 pıhtısı, bireyin kanının pıhtılaşmasına yardımcı olan önemli bir proteindir. Ve bu kanda pıhtılaşmayı sağlayan protein, bireylerin karaciğerlerinde üretilir. Bu protein yani faktör 7, insanların kanlarında bulunan ve kanın pıhtılaşmasının meydana getirildiği karmaşık süreçte yer bulan 20 farklı faktörden biridir.

Konjenital faktör 7 eksikliğinin toplumda görülme fazlalığı 300.000-500.000’de 1 olarak gösterilebilir. Bu da bu rahatsızlığın nadir görülen bir kalıtsal hastalık olduğunu göstermektedir. Hastalığın etkileri oldukça geniş bir çerçevede olsa da, faktör 7 rahatsızlığına tutulan bireylerde en çok görülen etkiler, mukoza kanaması, sık sık morlukların meydana gelmesi ve eklemlerde kanamalar meydana gelmesidir. Kadınlarda meydana gelen belirtilerin ortaya çıkma olasılığı, komplike menoraji yani normal olmayan derecede ağır bir süreç olarak geçen regl dönemleri olasılığına bağlı olarak daha yüksektir. Cerrahi müdahale sonrasında meydana gelen kanamalar, faktör 7 eksikliği olan bireylerde en yaygın görülen belirtilerdendir. Tedavisi, eksik olan faktörün tekrar konulması ile yapılabilmektedir. Şu anki tıp sisteminde, faktör 7 eksikliğinin giderilmesi kolaylaşmıştır.

Normal kan pıhtılaşması süreci farklı dört aşamadan meydana gelir. Bunlardan ilk süreç, vazokonstriksiyondur ve bu süreçte, kan damarlarından biri kesildiği zaman, hasara uğramış kesilen damar, kan kaybının azaltılması için hemen daralma meydana getirir. Ardından da, bu hasara uğramış olan yaralı olan damar, kan akışı içine doku faktörü olarak isimlendirilen bir protein bırakır. Bu doku faktörü, acil bir çağrı görevi yapar ve trombosit ve diğer pıhtılaşmayı sağlayan faktörlerine yaralanan, hasarlı bölgeye gitmelerini sağlar.

İkinci süreç ise, trombosit tıkacının oluşma sürecidir. Yaralanan hasarlı damara ilk ulaşanlar trombositler olur. Bu trombositler, hasarlı olan doku ve diğer trombositlere yapışırlar ve kan akışının sağlandığı bölgede kısa süreli bir yumuşak tıkaç meydana getirirler. Bu sürecin bir diğer adı da, primer hemostazdır.

Üçüncü süreç olarak, fibrin tıkacının meydana gelmesi olarak belirtilebilir. Trombositler geçici olarak bir tıkaç meydana getirdikten sonra, kanın pıhtılaşmasını sağlayan faktörler, sert, lifli protein olan fibrin salınımı için komplike bir reaksiyon başlatırlar. Fibrin çözünemeyen bir fibrin halini alana kadar trombositlerin meydana getirdiği yumuşak pıhtının etrafında sarılı kalır. Bu oluşan ve fibrinden oluşan yeni pıhtı, kesik olan hasarlı damarın mühürlenmesini sağlar ve yeni bir dokunun gelişmesi için koruma görevi üstlenir.

Dördüncü süreçte ise, fibrin yapısının meydana gelmesinden birkaç gün sonrasında, fibrin küçülmeye başlar. Fibrin pıhtısı, hasarlı dokunun yara çevresinde tekrardan büyümesinin meydana getirilmesi için küçülür. Bu sayede yaranın kenarlarının birbirlerine çekilmesi meydana gelir. Doku tekrardan yapılanır ve fibrin pıhtısı çözülür, emilir. Bu süreçte fibrin tıkacı ortadan kalkar ve yara iyileşme sürecine girer.

Faktör 7 eksikliğinde ya da bu pıhtıda sorun meydana geliyorsa fibrin pıhtısı normal şekilde çalışmaz.

Faktör 7 Eksikliği Nedenleri

Faktör 7 eksikliği, insanlarda kalıtsal olarak meydana gelebileceği gibi, bireyler bu rahatsızlığı sonradan da kazanabilir. Faktör 7 eksiliğinin kalıtsal olarak meydana gelmesi durumu oldukça nadir görülen bir durum olduğu belirtilebilir. Bu konuda 200’den daha az vaka kaydedilmiştir. Kalıtsal olarak faktör 7’den etkilenme için anne ve babanın her ikisinin de aynı geni taşıması gerekir.

Bunun yanında, sonradan elde edilen faktör 7 eksikliği de mevcuttur. Bu tür faktör 7 eksikliğinde ise bazı ilaçlar ya da hastalıklar rol oynar. Bu ilaç ve hastalıklar faktör 7’nin engellenmesini sağlar. Faktör 7”nin işlevinde sorunlar yaratabilen ya da azaltıcı etki sağlayan bazı tür ilaçlar şu şekilde sıralanabilir;

  • Antibiyotikler
  • Kan sulandırıcılar
  • Bazı kanser ilaçları
  • Aplastik anemi tedavisinde kullanılan ilaçlar

Bazı hastalıklar da faktör 7’nin işlevinde bozukluk ya da azaltıcı etkiler ortaya koyabilir. Bu rahatsızlıklar;

  • Karaciğer hastalığı
  • Miyelom
  • Sepsis
  • Aplastik anemi
  • K vitamini eksikliği

Faktör 7 Eksikliği Semptomları

Faktör 7’nin belirtileri, çeşitlendirilebilir. Bu durum, bireyin sahip olduğu faktör 7 seviyesine bağlı olarak hafif durumlardan şiddetli durumların varlığına kadar değişebilir.

1.Hafif Şiddetli Faktör 7 Eksikliği

kanama-hemofili

  • Morarma ya da bireyin yumuşak dokusunda meydana gelen kanamalar
  • Yaralanma sonucunda meydana gelen ya da bireyin dişin çekilmesi sonucunda oluşan ve uzun süre devam eden kanama süreçleri
  • Bireyin eklemlerinde meydana gelen kanamalar
  • İnsanların ağız içlerinde diş etlerinde meydana gelen kanamalar
  • Ağır adet dönemleri

gibi durumlar bireyde meydana gelen hafif durumlu faktör 7 eksikliğinin sonuçlarıdır.

2.Daha Ağır Şiddetli Faktör 7 Eksikliği

ic-kanama

Birey eğer daha ağır bir şiddette faktör 7 eksikliği yaşıyorsa, hafif dereceli faktör 7 eksikliğinden sonra meydana gelen durumlardan daha ciddi problemlerin ortaya çıkması beklenebilir. Bu durumlar şu şekilde belirtilebilir;

  • Meydana gelen kanama süreçleri sonucunda bireyin eklemlerindeki kıkırdaklarda bozulmaların oluşması durumu
  • Vücudun birçok bölgesinde kanama meydana gelmesi. Bu bölgeler, bağırsaklar, bireyin midesi, bireyin kasları ya da bireyin kafasında kanamaların oluşması gibi durumlar
  • Hamile kadının doğumu gerçekleştirdikten sonra çok fazla kanama geçirmesi durumu faktör 7 eksikliği sonucunda meydana gelebilecek ağır durumları ifade eder.
ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ